论著
邓兵梅;康健捷;杨红军;邓文婷;项薇;熊铁根;彭凯润
2018, 13(9): 448-452.
目的:探讨血清视神经脊髓炎-免疫球蛋白G(NMO-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患
者的临床和影像特点。方法:纳入34例NMO-IgG阳性NMOSDs患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标
和影像学结果。结果:34例NMOSDs患者中,男女比例为1∶16,首发年龄为(44.65±5.27)岁。首发症状为感
觉异常(52.94%),肢体无力(44.12%),视力下降(29.41%),低热、嗜睡(8.82%),顽固性呃逆呕吐(8.82%),复
视(2.94%),行走不稳(2.94%)。临床综合征为脊髓炎(82.35%),视神经炎(50.00%),最后区综合征
(14.70%),间脑综合征(8.82%),大脑综合征伴有 NMOSD 特征性大脑病变(17.65%),其他脑干综合征
(14.70%)。临床发作次数1~8次,平均(2.41± 0.63)次,24例(70.59%)为复发-缓解病程,10例(29.41%)为
单相病程。MRI 表现:脑内病灶的发生率依次为脑干 35.29%、大脑半球 17.65%、间脑 8.82%、视交叉
8.82%。脊髓病灶以颈胸髓(50.00%)同时累及最为常见,其次为胸髓(17.65%)、颈髓(14.70%)。长节段脊
髓受累(≥3个节段)24例(70.59%),其中11例(32.35%)≥10个椎体节段。免疫指标:血清NMO?IgG阳性率
100%,脑脊液NMO-IgG阳性率29.41%;抗核抗体阳性率38.24 %;甲状腺过氧化物酶抗体增高率32.35%;甲
状腺球蛋白增高率17.65%。结论:NMO-IgG阳性NMOSDs患者以中年女性多见,首发症状以感觉异常、肢
体无力及视力下降为多,脊髓炎和神经炎是最常见的临床综合征,多表现为复发-缓解病程;MRI病灶以颈
胸髓同时受累最为常见,且多≥3个脊柱节段;常合并多种免疫指标异常