获得性肝性脑部变性1例报道并文献复习

陈梦琪 ;胡雯睿 ;祝叶 ;黄菲 ;胡琦

神经损伤与功能重建 ›› 2025, Vol. 20 ›› Issue (5) : 296-298.

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神经损伤与功能重建 ›› 2025, Vol. 20 ›› Issue (5) : 296-298.
临床研究

获得性肝性脑部变性1例报道并文献复习

  • 陈梦琪1 ,胡雯睿2 ,祝叶1 ,黄菲1 ,胡琦1
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摘要

目的:报道1例获得性肝性脑部变性(acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)的临床特点和诊治 经过。方法:对患者的临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行分析。结果:老年女性患者表现出进行性双手 震颤3年,加重2月,震颤主要以持物、紧张时明显。既往有病因不明的肝功能损害。查体可见慢性肝病面 容,头部轻度左右震颤,双上肢姿势性震颤及意向性震颤,未见静止性震颤,四肢肌力正常,左下肢肌张力稍 增高,双侧腱反射对称活跃,双侧病理征未引出,双侧指鼻试验阳性,双侧跟膝胫试验阴性,闭目难立征阳 性,直线行走不能。完善相关辅助检查,肝脏彩超提示肝硬化,门脉高压;头部磁共振平扫提示双侧基底节 区对称性片状混杂稍短T1等T2信号,内见小片状长T1长T2高FLAIR 信号;头部磁敏感加权成像提示双侧基 底节区苍白球对称性顺磁性低信号。诊断AHCD,予以药物治疗两月后患者震颤和行走不稳等症状缓解不 明显,继续门诊随访中。结论:AHCD在临床并不罕见,临床表现特征显著,结合肝功能损害,诊断不易漏 诊。药物治疗AHCD的疗效不一,部分严重AHCD患者在行肝移植后临床症状改善明显。

关键词

获得性肝性脑部变性 / 影像学 / 诊断 / 治疗

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陈梦琪 ;胡雯睿 ;祝叶 ;黄菲 ;胡琦. 获得性肝性脑部变性1例报道并文献复习[J]. 神经损伤与功能重建. 2025, 20(5): 296-298

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