目的：分析 2 例以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)的临床特点并文献复习，提高对这一疾病的认识。方法：收集2例因神经症状入住我院神经内 科的TTP患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、影像学特点及诊治经过，并且进行相关文献复习。 结果：病例1表现为五联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状及体征、肾损害、发热，入院 诊断为急性脑梗死，因血小板减少会诊转血液内科完善检查，外周血涂片示破碎红细胞3%，ADAMTS13活 性检测为9.1%，普拉斯米克（PLASMIC）评分7分，诊断为TTP。病例2表现为三联征：微血管病性溶血性贫 血、血小板减少、神经精神异常，入院诊断为脑出血，因血小板减少会诊转血液内科完善检查，外周血涂片示 破碎红细胞3%，免疫抗体示抗U1-snRNP抗体弱阳性、抗SSA52抗体阳性、抗SSA60抗体强阳性、ANA-核 型(IIF)核颗粒型(1:1280)，ADAMTS13活性检测为2.2%，PLASMIC评分7分，诊断为TTP。2例患者均给予 甲泼尼龙联合血浆置换，以及对症支持治疗，病情好转。结论：TTP患者症状可表现多样化，特别是以神经 症状为首发的TTP患者初诊非常容易误诊。对于TTP可疑的患者，及时完善相关检查并且加强科室间相互 协作诊断，确诊后及时予以血浆置换能更好地缓解病情并且促进神经症状恢复。