神经损伤与功能重建

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综述

肥大性下橄榄核变性

李雨景 ;金明睿 ;潘晓娜a ;王慧b ;孙慧a

2023, 18(6): 1-1.

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肥大性下橄榄核变性，又称为肥大性橄榄核变性（HOD），是一种特殊的跨突触变性，头部磁共振图像呈特征性下橄榄核T2WI 高信号影。本文结合相关文献，对HOD的病因和病理学机制、临床特征、影像学特点和诊治等方面进行简要介绍，以期为临床提供参考。

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综述

TREM1及其在中枢神经系统疾病中的相关研究

刘源;张新程;刘彦超;黄逸民;何学君;马小鹏;张华楸

2023, 18(6): 1-1.

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髓样细胞中表达的触发受体1（TREM1）是一种近年来发现广泛表达髓系细胞来源表面的炎症激发受体，通过与经典的模式识别受体信号途径（如Toll样受体和NOD样受体）协同作用来促发和放大免疫炎症反应。通过增强促炎细胞因子和趋化因子的产生，在多种感染或非感染性疾病中，促进免疫炎症反应的级联反应，进而影响预后。本文通过回顾相关文献，对TREM1目前研究现状和其在中枢神经系统疾病，主要包括脑缺血相关疾病、蛛网膜下腔出血、脑胶质瘤、阿尔兹海默病中的效应、机制和影响等进行综述。

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综述

高分辨率核磁共振在颅内动脉粥样硬化中的应用进展

贾慧;朱润秀;李自如;袁军

2023, 18(6): 1-1.

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2019年中国流行病学调查显示，缺血性卒中是我国第一死亡原因，且仍呈现上升趋势[1] 。其中，颅内动脉粥样硬化是缺血性卒中的主要原因[2] ，通过影像学技术对颅内动脉粥样硬化进行评估至关重要。高分辨率核磁共振成像能够清晰显示血管壁，直接可视化动脉粥样硬化斑块成分，为颅内动脉粥样硬化卒中病因分型、治疗效果和预后、未来卒中风险评估和疾病的鉴别提供了很好的参考价值。

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论著

红细胞来源α-突触核蛋白作为早发型帕金森病生物标记物的研究

柳欣;蔡慧慧;郑元初

2023, 18(6): 311-315.

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目的：研究早发型（发病年龄＜50岁）帕金森病（PD）患者红细胞中是否存在α-突触核蛋白（α-Syn）异常沉积，以及红细胞来源α-Syn能否作为早发型PD的生物标志物。方法：早发型PD患者26例纳入早发型 PD组，30例年龄、性别匹配的健康对照受试者纳入对照组；收集所有入组受试者的人口学及临床资料。对早发型PD组的患者进行国际运动障碍协会统一帕金森病评价量表（MDS-UPDRS）和Hoehn&Yahr（H-Y）量表、简易精神状态检查量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）测评。应用电化学发光免疫测定法检测 2 组红细胞中的α-Syn 单体和α-Syn 聚集体浓度，并分析早发型 PD 患者红细胞来源α-Syn 单体和 α-Syn聚集体浓度与临床指标的相关性。结果：早发型PD患者的α-Syn单体和α-Syn聚集体的水平显著高于健康对照（P=0.009、P＜0.0001）。在诊断效力方面，红细胞α-Syn聚集体优于α-Syn单体，红细胞α-Syn聚集体诊断早发型PD的AUC为0.887（95% CI 0.794 - 0.981），敏感度为73.3%，特异度为96.2%。早发型PD 组红细胞来源α-Syn单体和α-Syn聚集体浓度与患者年龄、病程、H-Y分期、MDS-UPDRS-Ⅲ评分、MMSE 评分、MOCA评分等指标均无显著相关性（P＞0.05）。结论：早发型PD患者红细胞中存在α-Syn异常沉积，红细胞来源α-Syn特别是α-Syn聚集体可作为早发型PD的生物标志物。

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论著

创伤/手术后吉兰-巴雷综合征临床特点及短期预后分析

蔡嘉琳;李志军;唐娜;聂青;付佩彩

2023, 18(6): 316-319.

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目的：分析创伤/手术后吉兰-巴雷综合征（GBS）患者的临床特点以及短期预后的影响因素。方法：搜集2016年1月至2022年6月在同济医院神经内科就诊的创伤/手术后GBS患者25例的临床资料和血清炎性标志物，分析短期预后影响的因素。结果：25例创伤/手术后GBS患者中，男21例，女4例；平均年龄（49.6±12.6）岁；发病季节以夏秋季节为主。从创伤/手术到GBS症状的平均间隔为（11.4±7.2）d，GBS症状达峰时间为（9.6±5.4）d。入院时，Hughes评分为（3.36±1.31）分，MRC总分评分为（30.56±16.78）分。28%的患者进入ICU治疗，24%患者呼吸肌无力/需要呼吸支持。17例（68%）患者接受了静脉免疫球蛋白治疗，3 例（12%）患者接受血浆置换。3例（12%）患者在住院期间死亡。平均住院时间为（22.7±11.6）d。根据出院时的Hughes评分将患者分为短期预后较差组（Hughes评分≥3分）14例和短期预后较好组（Hughes评分＜ 3分）11例，比较2组的临床数据可得：短期预后较差组患者年龄更大（P=0.002）、入院时Hughes评分以及 MRC总分评分更低（P＜0.001）、进入ICU比例更高（P=0.021）、需要呼吸支持的患者比例更多（P=0.043），出院时Hughes评分及MRC总分评分显著低于预后较好组（均P＜0.001）；血清标志物血清中中性粒细胞计数/淋巴细胞计数（NLR）、C反应蛋白/白蛋白（CRP/Alb）水平明显高于预后较好组（P=0.005、0.048），血尿酸水平明显低于较预后较好组（P=0.003）；IgG型抗GM1-抗体阳性患者比例高于预后较好组（P=0.010）。多因素回归分析显示，入院时MRC总分评分、NLR为创伤/手术后GBS患者短期内预后不良的危险因素。结论：创伤/手术后GBS患者以重症GBS为主，短期预后差。入院时MRC总分评分、NLR为短期内预后不良的危险因素。

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论著

脊髓损伤后痉挛相关基因的生物信息学分析

王彬 ;吴炼铧 ;刘小平 ;刘垚 ;周娅 ;邓俊勇 ;邓发伟 ;胡东霞

2023, 18(6): 320-324.

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目的：对大鼠脊髓损伤（SCI）后痉挛相关基因进行生物信息学分析，探索SCI后痉挛发生的分子机制。方法：在GEO数据库下载SCI后痉挛的基因表达谱芯片数据GSE16710，采用在线工具GEO 2R筛选差异表达基因（DEG），筛选标准为P＜0.05及|log2FC|≥1，通过火山图进行可视化；使用DAVID数据库对筛选的DEG进行GO功能富集和KEGG通路分析，使用ImageGP可视化；通过STRING数据库构建DEGs的蛋白-蛋白互作（PPI）网络分析，利用Cytoscape软件进行可视化，并运用CytoHubba插件和DEPs的degree 值筛选PPI网络中前10位的关键基因。结果：总共筛选得到313个DEGs，其中有92个上调基因和221个下调基因；GO富集分析结果发现DEGs主要集中在谷氨酸能突触传递的调节、突触传递的正向调节、神经元投射发展的调节及磷脂酰肌醇-3激酶信号等生物学过程上；KEGG通路分析表明，DEGs主要富集在长时程增强、谷氨酸能突触、MAPK 信号途径及 cAMP 信号途径等通路上；PPI 分析发现，Mapt、Gad1、Gria2、 Fmr1、Reln、Mbp及Cav1等前10位是关键基因。结论：通过生信工具分析了SCI后痉挛中的关键DEGs和通路，帮助理解其分子机制及在痉挛发生、发展过程中的作用，为该病的治疗提供了理论依据。

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论著

加速高频重复经颅磁刺激对伴有自杀意念的青少年抑郁症患者的疗效

丁鹏锦 ;龙显贵 ;杨丽霞 ;王艺明

2023, 18(6): 325-328.

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目的：探讨加速高频重复经颅磁刺激（accelerated high-frequency repetitive transcranial magnetic stimulation，aHF-rTMS）对青少年抑郁症患者的疗效及安全性。方法：选取我院精神科57例伴有自杀意念的青少年抑郁发作患者，随机分为标准组（30例）和加速组（27例）。标准组给予标准重复经颅磁刺激（rTMS）治疗14 d，加速组给予aHF-rTMS治疗7 d。分别在治疗前（T1）以及治疗后第1周（T2）、第2周（T3）、第4周（T4）进行汉密尔顿抑郁量表-24项（Hamilton depression scale-24，HAMD-24）、自杀意念量表（scale for suicide ideation，SSI）、临床总体印象量表-疾病严重程度分量表（clinical global impression-severity of illness scale，CGI-SI）评定。结果：2组T1期HAMD、SSI、CGI-SI量表总分差异无统计学意义（P＞0.05）。与T1期比较，2组在T4期的HAMD、SSI及CGI-SI分数有不同程度下降（P＜0.05）；与标准组同期比较，加速组SSI 总分在 T2 时下降更为显著（t＝－5.542，P＜0.05）；2 组在 T4 期 HAMD、SSI 及 CGI-SI 差异无统计学意义（P＞0.05）。T4期时，加速组显效率为77.8%，高于标准组的53.3%，但差异无统计学意义（P＞0.05）。2组治疗期间不良反应发生率差异无统计学意义（P＞0.05），且未发生严重不良反应。结论：aHF-rTMS治疗可以改善青少年抑郁症患者的抑郁情绪及自杀意念，其在治疗4周内的疗效及安全性等同于标准rTMS治疗，而且aHF-rTMS治疗在快速降低患者的自杀意念上更有优势。

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论著

大动脉粥样硬化与心源性栓塞性急性大血管闭塞患者血管内治疗对比研究

赵静a ;石翀b ;吴群a ;万志荣a ;罗彬a ;姚昕璐a ;徐亚辉a ;王培福a ;李继来a

2023, 18(6): 329-333.

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目的：探讨大动脉粥样硬化（LAA）与心源性栓塞（CE）2种不同机制所致急性大血管闭塞（ALVO）患者的临床特点，并比较血管内治疗（EVT）的疗效及预后。方法：回顾性纳入2018年5月至2022年7月在航天中心医院国家高级卒中中心接受EVT的ALVO患者。根据卒中病因分型将患者分为LAA组和CE组，应用mTICI分级评价血管再通情况、改良Rankin量表评分（mRS）评价患者90 d预后，统计术后72 h颅内出血转化（HT）发生率及90 d死亡率，评价EVT的安全性。比较2组患者的临床特征、手术疗效及预后，并探讨不良预后的独立危险因素。结果：共纳入 184 例患者，其中 LAA 组 164 例（89.1%），CE 组 20 例（10.9%）。与CE组相比，LAA组年龄更小（P＜0.001），基线美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分更低（P=0.024），基线格拉斯哥昏迷（GCS）评分更高（P=0.037）。2组既往心房颤动（P＜0.001）、饮酒史（P= 0.004）及D-二聚体（P=0.008）及尿酸（P=0.038）水平均存在统计学差异。2组在穿刺至再通时间、术后成功再通、取栓次数及取栓方式等手术相关操作均无统计学差异。LAA组患者90 d预后良好的比例显著高于 CE组（38.4% vs 10%，P=0.012），死亡率较CE组低（13.4% vs 35%，P=0.03），差异有统计学意义，但2组颅内 HT无统计学差异（P=0.522）。多因素Logistic回归分析显示，年龄和基线NIHSS评分是不良预后的独立危险因素。结论：LAA型缺血性卒中患者接受EVT治疗较CE型预后更好、死亡率更低；年龄、基线NIHSS评分与不良预后独立相关。

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论著

脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析

杨伊姝;易立;赵媛;李继梅;许春伶;王淑辉;赵莹莹;孙金梅;脱厚珍

2023, 18(6): 334-338.

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目的：分析脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）患者的临床资料，总结其临床、影像学特征及治疗预后等方面的异质性。方法：选择脑淀粉样血管病相关炎症患者6例，均行头颅核磁检查，其中3例行脑脊液相关检查，2例行APOE基因型检测，2例行病理活检。分析患者的临床资料。结果：该病好发于老年男性，临床异质性包括病程多样性以及症状体征多样性，可为急性、亚急性或慢性病程，亦可为少见的发作性病程；认知障碍、肢体无力、言语障碍和精神行为异常等症状临床出现频次较高。影像学具有共性的不对称白质病变及微出血、含铁血黄素沉积等特征，但病灶范围、程度差异巨大。治疗及转归亦呈高度异质性，激素等免疫相关治疗对重症患者有效，轻症患者可呈自限性病程，但易复发。结论：CAA-ri具有高度临床异质性，但其影像学表现的共性特征可高度提示诊断，激素等治疗有效协助进一步临床确诊。

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综述

难治性癫痫的外科诊疗进展

张洋铭 ;魏怡名 ;唐振刚

2023, 18(6): 346-348.

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癫痫是由各种原因引起的脑神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，其患病率为 0.8%～ 1.2%。30%～40%的癫痫患者呈药物难治性（规律使用一线抗癫痫药物2年仍不能充分控制癫痫发作），其中10%～50%该类患者可以选择癫痫手术治疗。癫痫手术旨在通过切除致痫灶控制癫痫发作，同时通过保留重要的大脑功能区域以避免神经心理和功能出现障碍。本文就难治性癫痫外科手术过程中的术前评估、致痫灶定位、手术方式的选择及手术预后等几个方面综述如下。

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综述

帕金森病视觉损害特点研究进展

魏垦慧;马涛

2023, 18(6): 349-352.

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帕金森病是第二大神经退行性疾病，临床表现包括运动症状和非运动症状。非运动症状对患者的生活质量影响较大，并可能预测疾病进展和可能的结局。视觉功能障碍是其中一种，包括视力、对比敏感度、色觉、视野、立体视觉、眼球运动、瞬目反射、瞳孔反应、视幻觉等，对患者的生活质量影响较大。本文主要对帕金森病视觉功能障碍临床表现、病理表现、辅助检查及药物治疗等进行简要综述，以利早期诊断。

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综述

非编码RNA在垂体神经内分泌肿瘤中的研究进展

徐辉;李楠;梁海乾;贾睿超

2023, 18(6): 356-359.

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垂体神经内分泌肿瘤是常见的颅内肿瘤，可产生过多的激素诱发全身疾病，或因肿瘤占位效应而引起头痛、眩晕或视力障碍。通过检测垂体神经内分泌肿瘤相关生物标志物有助于该病的早期发现、早期治疗，同时评估肿瘤的侵袭性对患者预后及治疗分析均具有重要临床意义。非编码RNA（non-coding RNA， ncRNA）是一种新兴的生物标志物，与垂体肿瘤的发生具有相关性，具有致癌或抑制肿瘤的特性，可在血清、血浆等生物液体中检测到，且具有创伤小、敏感性及特异性高等特点，有望成为垂体神经内分泌肿瘤的治疗及预后评估靶点。因此本文就ncRNA在垂体神经内分泌肿瘤中的研究进展进行综述。

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临床研究

复发性抗GQ1b抗体综合征1例并文献复习

林冠 ;王丽 ;孙霞 ;刘莎娜 ;肖君

2023, 18(6): 360-362.

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目的：探讨复发性抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素，复发后的治疗及预后。方法：报道1例复发性抗GQ1b抗体综合征，并进行相关文献复习。结果：56岁女性，前驱感染后出现复视，共济失调，四肢腱反射减弱，血清抗神经节苷脂抗体检测显示抗GQ1b抗体和抗GT1a抗体滴度升高。经静脉注射免疫球蛋白治疗后完全恢复。后患者出现2次复发，分别予以糖皮质激素治疗，静脉注射免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗后完全恢复。搜索既往报道，获得复发性抗GQ1b抗体综合征的患者7例，男女比例3∶4，平均首发年龄 31.86岁（18～63岁），平均复发次数2.57次。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论：年轻患者、表现为 Miller-Fisher综合征样症状、持续的抗GQ1b抗体阳性可能是抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素；静脉注射人免疫球蛋白及血浆置换对复发后的治疗均有良好疗效，该病预后较好。

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临床研究

功能近红外光谱成像技术评估运动想象疗法对脑卒中患者脑功能的影响

刘鸿鑫;刘晓旭;陈志天;张小丽;严兴科

2023, 18(6): 363-366.

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目的：利用功能近红外光谱成像技术（fNIRs）探讨运动想象疗法对上肢功能障碍的脑卒中患者脑功能的影响。方法：将卒中后上肢功能障碍患者20例随机分为治疗组和对照组，每组各10例。对照组患者予以常规药物、常规运动康复训练；治疗组在对照组基础上予以运动想象训练。于治疗前、治疗4周、8周后，采用功能独立性评定量表（FIM）和Fugl-Meyer上肢功能评定量表（FMA-U）评估疗效，同时采用fNIRs采集系统检测大脑组织氧合血红蛋白（Oxy-Hb）相对变化，以探讨特定脑区激活模式和响应特征。结果：治疗前，2组患者FIM、FMA-U评分差异无统计学意义（P＞0.05）。治疗4周、8周后，2组患者FIM、FMA-U评分均较同组治疗前提高（P＜0.05），且治疗组评分均高于同时间点的对照组评分（P＜0.05）。fNIRs三维脑成像图显示，康复训练刺激脑组织的兴奋部位主要是皮质运动区的中上段（Brodmann 4区），随着治疗时间的增加，2组患者皮质兴奋区域面积增加，且治疗组增加的程度更大；与治疗前比较，2组治疗4周、8周后脑组织 Oxy-Hb 浓度均显著提高（P＜0.05），且治疗组 Oxy-Hb 浓度高于对照组（P＜0.05）。相关性分析结果显示，FIM 得分与 Oxy-Hb 浓度相对值呈正相关（r=0.657，P＜0.05），FMA-U 与 Oxy-Hb 浓度相对值呈正相关（r=0.807，P＜0.05）。结论：卒中后上肢功能活动障碍患者大脑运动前区、运动区皮质存在明显抑制现象。单纯运动康复训练、运动想象疗法联合运动康复训练均能激活相关脑区功能活动，且后者激活效果及功能改善更显著。

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临床研究

奥氮平联合地西泮对急性短暂性精神病性障碍的疗效及机制分析

董翔 ;廖东升 ;赵顺程 ;高艳红

2023, 18(6): 367-368.

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目的：探讨奥氮平联合地西泮对急性短暂性精神病性障碍的疗效并探讨其可能的机制。方法：急性短暂性精神病性障碍患者88例，随机分为对照组和观察组，各44例。对照组给予奥氮平治疗，观察组给予奥氮平联合地西泮治疗，均治疗7 d。对比2组的疗效；比较2组治疗前后胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S100β、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、神经生长因子（NGF）、脑源性神经营养因子（BDNF）水平。结果：观察组治疗总有效率93.18%，高于对照组的75.00%（P＜0.05）；2组治疗前GFAP、S100β、NSE、NGF和BDNF的水平差异无统计学意义（P＞0.05）。治疗后，2组的GFAP、S100β和NSE水平均低于同组治疗前（P＜0.05），且观察组低于对照组（P＜0.05）；2 组的 NGF 和 BDNF 水平高于治疗前（P＜0.05），且观察组高于对照组（P＜ 0.05）。结论：奥氮平联合地西泮治疗急性短暂性精神病性障碍的疗效优于单用奥氮平，对改善患者神经功能有一定的促进作用。

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个案报道

脑干梗死致周围性面瘫1例报道

姚昊 ;刘迪 ;郑入文 ;宁艳哲 ;刘雪妍 ;杨艳蓉 ;胡慧

2023, 18(6): 369-370.

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个案报道

可能为双硫仑样反应继发吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

张婉婉;刘凤霞;李钰娟;张基伟;刘洪波;连亚军;谢南昌

2023, 18(6): 371-372.

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