目的：探讨Dyke-Davidoff-Masson综合征（DDMS）的临床及影像学特征。方法：回顾1例表现为难治 性癫痫的DDMS患者临床与影像学特点，并总结2002～2022年间国内外报道的93例DDMS临床资料。结 果：报道1例DDMS患者存在难治性全身强直阵挛性癫痫，伴反应迟钝、记忆力下降，颅脑CT示右侧颅骨增 厚，颅脑 MRI 示右大脑半球萎缩。总结 94 例 DDMS 患者临床资料，发现癫痫是其主要表现之一（约占 80.0%），儿童期DDMS左侧大脑半球更易受累（约占75.9%）。结论：DDMS具有特异性临床和影像学特征。