目的：首次报告1例抗Caspr2抗体阳性伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征，并探讨其发病机制、临床表现、 诊断及治疗。方法：对患者的临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行分析。结果：本患者主要表现为面部、 咽喉舌及躯干四肢肌强直，伴肌肉跳动，还伴有眼外肌麻痹，血清抗Caspr2抗体阳性，肌电图检查可见典型 的运动单位放电活动，卡马西平治疗后效果明显。结论：抗Caspr2抗体阳性伴眼外肌麻痹的Isaacs综合征 临床罕见，用卡马西平治疗有效。