目的：探讨以短暂性局灶性神经系统发作为临床表现的脑淀粉样血管病（CAA）的影像学特点。方 法：报道1例以短暂性局灶性神经系统发作为临床表现的很可能的CAA，并结合文献进行回顾性分析。结 果：1 例诊断为很可能的 CAA 患者出现发作性症状，头颅 CT 提示右侧中央沟皮质蛛网膜下腔出血 （cSAH），头颅磁敏感加权成像（SWI）序列检查提示多发局限于脑叶的微出血和可能的皮质表面铁沉积。 搜索既往报道的以短暂性局灶性神经系统症状发作为临床表现的CAA患者320例，头颅CT及MRI常可见 cSAH和皮质表面铁沉积，且被认为是CAA的重要的影像学表现。结论：短暂性局灶性神经系统发作为 CAA的特征性临床表现，与cSAH和皮质表面铁沉积密切有关，需要与短暂性脑缺血发作、局灶性癫痫发 作等疾病鉴别，并避免不必要的抗栓治疗。