目的：探讨最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床表现及诊治方 案。方法：回顾性分析1例以最后区综合征为首发症状的NMOSD患者的临床特点及诊治经过，结合国内外 文献，复习和总结NMOSD的诊断及治疗原则。 结果：患者以发作性恶心、呕吐、呃逆为首发症状，血清水通 道蛋白4-IgG阳性，影像学MRI提示延髓背侧病变，予以糖皮质激素冲击、免疫抑制剂治疗后症状好转。结 论：最后区综合征常以顽固性恶心、呕吐、呃逆为首发症状，临床容易误诊。