目的：探讨抗神经束蛋白（NF）155抗体阳性的自身免疫性郎飞结病（AN）患儿的临床特点及预后。 方法：报道我院1例确诊为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结病女性患儿并结合文献回顾性分析。结 果：本例患儿临床特点为肢体无力，下肢重于上肢，伴感觉异常，无震颤。脑脊液提示蛋白细胞分离，肌电图 示运动及感觉均受累，主要以脱髓鞘损害为主。头颅及全脊柱核磁检查未见异常。给予静脉注射丙种球蛋 白和激素治疗后症状较前改善。搜索既往报道的113例抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结病患儿，临 床特点为亚急性或慢性起病，远端肢体无力为主，伴有感觉异常、共济失调及震颤。部分患者经丙种球蛋白 及激素治疗后症状改善不佳，可尽早使用利妥昔单抗改善预后。结论：儿童抗NF155抗体阳性的自身免疫 性郎飞结病患儿的临床特点主要为无力、感觉异常为主，需完善脑脊液、肌电图及相关特异性抗体明确诊 断，尽早静脉丙种球蛋白联合激素治疗有利于改善症状。