目的：探讨表现为超长节段横贯性脊髓炎（u-LETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特 点及预后。方法：报道我院1例表现为u-LETM的NMOSD并结合文献进行回顾性临床分析。结果：本例患 者以不伴视神经受累的u-LETM为主要表现，且血清抗甲状腺抗体阳性（ATAbs）的NMOSD，该患者首次发 病未出现视神经炎、极后区综合征等表现，病情进展迅速，预后差。搜索既往报道的表现为 u-LETM 的 NMOSD患者44例，大部分患者核心临床症状表现为横贯性脊髓炎（TM），复发率高达78%。其中血清自身 免疫抗体中ATAbs阳性的患者共4例。结论：表现为u-LETM的NMOSD的患者往往短期复发率高。自身 免疫性抗体阳性的患者常提示病情较重，预后差。