目的：探讨IgG4相关疾病合并急性脑梗死的临床特点。方法：报道我院收治的IgG4相关疾病合并急性 脑梗死1例，并结合相关文献进行回顾性分析。结果：56岁的中年男性首因支气管哮喘、肾功能不全、唾液腺 和泪腺肿大、全身多发淋巴结肿大等诊断为IgG4相关疾病，10个月后患者出现右侧肢体无力、言语障碍、面 瘫，诊断为急性脑梗死。搜索既往报道的IgG4相关疾病累及颅内动脉的表现，可有短暂性脑缺血发作、急性 脑梗死、颅内动脉扩张性病变等表现。结论：IgG4相关疾病可累及颅内动脉，取得受累动脉的病理可支持诊 断。但颅内动脉活检标本往往难以获得，需结合全身表现及早诊断及治疗。