内质网是蛋白分泌通路上的第一个场所，对细胞内蛋白质平衡和细胞功能的维持有着重要意义。细 胞内蛋白质失衡可导致多种神经退行性疾病的发生，如阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿病。蛋白质在合 成后被整合进入内质网腔，经过修饰和折叠，在内质网膜上装配、出芽的COPII 有被小泡包裹离开内质网被 运送至高尔基体。内质网上COPII 有被小泡形成的部位被称为内质网出口。本文将对内质网出口的结构、 形成、功能的调节以及其与神经退行性疾病相关蛋白的关系进行综述。